Innehållsförteckning
Hur är det att dö i ALS?
Vid ALS är kvävningsdöd ovanlig men andnöd mycket vanlig. Den går dock att lindra med moderna hjälpmedel och god palliativ vård. Slutskedet kan för de flesta bli lugnt – utan ångestskapande andnöd.
Hur lång tid tar det att dö av ALS?
De flesta ALS patienter lever cirka 3–5 år efter symptomstart. Cirka 10 % överlever längre än 10 år. Tyvärr finns det också personer som får kortare tid.
Hur ärvs ALS?
I den ärftliga formen för ALS är sjukdomen så kallad autosomal dominant, vilket betyder att ett barn till en patient med ärftlig ALS, har en 50 % risk att ärva den defekta genen. 20 % de som har familjär ALS har den skadade genen som styr enzymet SOD-1.
Hur länge överlever man med ALS?
Den drabbade förlorar gradvis kontrollen över sina muskler och blir efter en tid förlamad för att sedan avlida. Sjukdomens förlopp är ofta ganska snabbt och patienterna överlever i snitt bara mellan två och fem år efter diagnos, men det finns en mycket stor variation mellan enskilda patienter.
Vad är LEMS?
Lambert-Eatons myastena syndrom (LEMS) är en autoimmun sjukdom som innebär att impulsöverföringen mellan nerv och muskel är störd. Störningen ger symtom som muskelsvaghet, värk och stelhet framför allt i låren och i bäckengördeln, men även i andra muskelgrupper.
Hur debuterar ALS?
ALS kan börja på olika ställen i kroppen. Sjukdomen sprider sig sedan över hela kroppen tills man blir helt förlamad. Oftast börjar ALS med att en hand eller fot inte fungerar riktigt som förut. I handen märks det genom att ett finger blir stelt eller svagt.
Hur stor är risken att få ALS?
Enligt internationella studier beräknas 2-4 personer per 100 000 invånare insjukna under ett år, och 6-9 personer per 100 000 invånare har sjukdomen. I Sverige får 220-250 personer diagnosen ALS varje år, och det finns uppskattningsvis 750-850 personer som har sjukdomen.