Innehållsförteckning
Vad är en mast cell?
Granulerade celler som återfinns i nästan alla vävnader, men rikligast i hud och mag-tarmkanalen. Liksom basofiler innehåller mastceller stora mängder histamin och heparin. Men till skillnad från basofiler stannar mastcellerna i vävnaderna och cirkulerar inte i blodet.
Vad är kutan mastocytos?
Mastocytos är en heterogen sjukdomsgrupp som orsakas av en ackumulering av klonala mastceller i huden (kutan mastocytos) och/eller interna organ (systemisk mastocytos). Kutan mastocytos kännetecknas av solitära eller multipla, rödbruna, ofta kliande lesioner som debuterar under tidig barndom eller i vuxen ålder.
Hur många har mastocytos?
Enligt internationella studier insjuknar varje år uppskattningsvis knappt en person per 100 000 invånare i mastocytos. Hälften av dem är barn. Det innebär att cirka 40 vuxna och 40 barn får diagnosen i Sverige varje år. Sannolikt är sjukdomen underdiagnostiserad och det är osäkert hur vanligt det är med mastocytos.
Vad är systemisk mastocytos?
Systemisk mastocytos är en obotlig benmärgscancer. Nästan alla patienter har samma punktmutation som orsakar sjukdomen. Trots det är patienternas symtom väldigt olika.
Var finns mastceller?
För att förstå symtombilden vid mastocytos är det viktigt att förstå mastcellens normala funktion. Mastcellen är en celltyp i det ospecifika, medfödda immunförsvaret som är viktig för att bekämpa parasiter, fr a maskar, men som även har en roll vid t ex bekämpandet av bakterier. Mastcellens stamcell finns i benmärgen.
Hur bildas mastceller?
Mastcellernas förstadieceller bildas från den hematopoetiska stamcellen i benmärgen. Dessa progenitorer till mastceller cirkulerar därefter i blodbanan. Därifrån tar de sig till sin slutdestination ute i en mängd olika vävnader, och det är först här de mognar ut till färdiga mastceller.
Vad aktiverar mastceller?
Mastceller förekommer framförallt i vävnader och som rikligast runt blodkärlen och inte inuti. Mastceller har receptorer på sin yta som specifikt binder till antikroppar av typen IgE. Denna bindning aktiverar utsöndring av olika typer av inflammatoriska substanser från mastcellens granula, exempelvis histamin.
Mastceller är främst förknippade med allergiska reaktioner, men ny forskning visar att mastceller också deltar i en rad andra sjukdomar och vid kroppens försvar mot patogener. Vid stimulering av en mastcell frisätts ett stort antal inflammatoriska mediatorer.
Var bildas mastceller?
Liksom alla blodkroppar bildas mastcellerna från blodstamceller i benmärgen. Omogna förstadieceller till mastceller cirkulerar i blodet, varifrån de vandrar ut till olika organ, till exempel huden, mag-tarmkanalen, andningsvägarna och levern.
Vad är Mastocytosis?
Mastocytos är en grupp sjukdomar som orsakas av ökad tillväxt och ansamling av klonala mastceller i hud och/eller inre organ. Mastocytos är relativt ovanligt med en samlad incidens på sannolikt knappt 100 nya fall/år i Sverige och är, med enstaka undantag, inte ärftligt.